السلام عليكم ورحمة الله وبركاتة
حابب اليوم ان اعرفكم عن مرض كم من شخص اصيب به
وعلاجه صعب ومكلف جداً ويوجد عده اشخاص مصابين بهده المرض ومنتظرين العون من الله تعالى
ومن اصحاب الايادي الكريمه
وكم من شخص يسألنا عن هده المرض وحابب ان نتعرف عليه سويأً
ا هو أنيميا الدم المنجلية ؟
هو نوع من أنواع فقر الدم الوراثية وفيه يتغير شكل كريات الدم الحمراء إلى الشكل الهلالي أو المنجلي عند تعرضها إلى توتر كنقص بالأكسجين أو بالسوائل أو تعرضها للضغط الجوي العالي وذلك لخلل في هيكل الكريات الحمراء .
وكيف يسبب ذلك التغيير في شكل كريات الحمراء إلى مرض ؟
لقد خلق الله كريات الدم الحمراء بشكل مميز فكريات الدم الحمراء تأخذ شكل الطبع المقعر من جهتين ويسمح هذا الشكل لها بالحركة المرنة في أدق شعيرات الدم الحمراء بكل حرية .
ولكن عندما نأخذ الشكل المنجلي أو الهلالي تفقد تلك المرونة ويصبح الدم أكثر لزوجه وتترسب الكريات في الأوعية مسببه انسدادها . وأي إنسداد لأي وعاء قد يسبب إلي فقد وظيفة العضو .
ما هي أعراض المرض ؟
قد يأخذ المرض أشكال كثيرة ولكن الغالب والشائع هو شيء واحد " الألم " عندما يحدث ترسيب كريات الدم الحمراء تتباطأ حركة تدفق الدم مسببه للتورم من ثم الألم . وأي ترسيب لأي عضو قد ينتج عنه أعراض وأمراض .
( 1) نوبات الألم: قد تحدث في أي مكان بالجسم سواء بالأطراف أو الأعضاء وفيه تحدث نوبة آلام شديدة جداً للمريض وبمكان المصاب.
(2) إلتهاب العظم: قد يسبب ذلك التغيير في شكل كريات الدم الحمراء إلى انتفاخ ومن ثم إلى إلتهاب بالعظم في المكان المصاب . وغالباً ما يكون ذلك أو عارض يصاب فيه المصاب وبالأخص في بداية عمره ويصاب الرضع المصاب بانتفاخ والتهاب بعظام الأصابع الصغيرة .
(3) أماكن آخرى: قد يؤدي الإنسداد إلى تعطيل العديد من ألاماكن والأعضاء الحساسة مما يكون خطراً على حياة المريض كالطحال والرئة وحتى الدماغ .
(4) نوبات تكسر: من الأعراض الشائعة هي الأنيميا الحادة المفاجئة ويصاب المريض فيها بأنيميا مفاجئة وحادة بسبب التكسر الشديد والسريع لكريات الدم الحمراء .
(5) قابلية الجلطات المفاجئة: هذه الأعراض السابقة هي أعراض خطيرة هل هناك من أعراض أخرى أشد منها .
مع مرور الزمن قد يصاب المريض بأنيميا المنجلية الأتي بالمرض :
(1) تأخر البلوغ .
(2) قصر القامة .
(3) تأثر في وظائف الكلى وفشل بالكلى .
(4) قابلية لتكون حصى المرارة .
(5) تقرحات بالأرجل .
(6) إلتهاب مزمن بمفصل الفخذ .
كيف يشخص هذا المرض ؟ وما هو سبب الإصابة ؟
مرض أنيميا الدم المنجلية هو مرض وراثي بالدرجة الأولى ، حيث يكون كلا الأبويين حامل لهذا المرض وبذلك يكون احتمال كل حمل بان يكون مصاب هو 1 : 4
وغالباً ما يتم تشخيص المرض منذ البداية عندما يصاب الطفل الوليد وخصوصاً بالأشهر الأولى بانتفاخ بأصابع اليدين أو القدمين مع أنيميا أو حرارة وعند عمل فحوصات يكتشف هذا المرض أو يلاحظ الشحوب في وجه الطفل وإصابته بآلام مبكرة بالبطن أو المفاصل أو الأطراف ولتشخيص هذا المرض نحتاج لعمل عدة فحوصات:
1 – فحص CSC فحص شامل للدم ويتضح فيه وجود فقر دم ونقص في مادة الهيموجلوبين ولكن وجود أشكال غير معتادة في الفحص الميكروسكوبي لكريات الدم الحمراء مع محافظتها على اللون والحجم .
2 – فحص التكسر sickling test
وفي هذا الفحص يلاحظ عدم استقرار كريات الدم الحمراء عند تعرضها لمواد معينة .
3 – فحصHb electrophoresis
وهو فحص يتم فيه فحص لسلاسل الدم في جسم المريض
الطبيعي المريض
Hb A2 97 – 98% 50 % Hb A
Hb A 1 – 2% 60 – 100% Hb S
Hb S2 0%
Hb F 20 – 30%
( خصوصاً في منطقتنا الشرق الأوسط ) .
إذا هو مرض خطير هل هذا صحيح ؟
هو مرض كأمراض عديدة يحتاج على المتابعة . والمرض في منطقة الشرق الأوسط هو مرض اقل حدة واقل من حيث المضاعفات لسببا مقارنة بأفريقيا ورغم مساوىء هذا المرض إلا ان المرضى لا يصابون بمرض الملاريا وذلك لشكل الدم الغريب مما يصعب على الطفيليات المسببه العيش بها وهذه إحدى حسنات هذا المرض النفسية .
هل هناك علاج ؟
العلاج وكميته حسب درجة ونوع النوبة .
ولكن هذا المرض الأول هو السوائل ، إمداد المريض بالسوائل ليس فقط عند النوبات ولكن تعليم المرضى على شرب الماء ، وعند الإصابة بنوبات الألم يحتاج إلى مسكنات للألم .
ويحتاج إلى فيتامينات خاصة تساعد عند تكوين كريات دم حمراء وهو حمض الفوليك .
عند حدوث التهابات يحتاج على مضادات حيوية تعطى بالمستشفى .
قد يحتاج بعض المرضى بعد إصابتهم بجلطات أو نوبات بالدماغ أو الرئة أو الطحال على نقل دم بشكل متكرر حسب رأي المختص المتابع لكل مريض وهناك علاجات تخفف من حدة الأنيميا .
هل هناك علاج دائم ؟ وهل يحتاجه لدي لكن حسب رأي الطبيب المعالج
Bone marrow transplantزراعة النخاع أي أخذ نخاع من أخ شقيق للمريض غير مصاب بالمرض وزراعته بالمريض المصاب وفيه يتم القضاء على المرض نهائياً ويلجأ إلى هذا العلاج عند تكرر نوبات الألم أو الاحتياج الدائم إلى نقل الدم أو تعرض المريض إلى نوبات شديدة تؤثر على حياة المريض .
وصف لي الطبيب المعالج تطعيم ، هل هذا مهم ؟
عن المريض المصاب بهذا المرض يكون عرضه إلى بعض الالتهابات التي قد تؤثر على حياته لذلك ينصح بتطعيمات معينة . تضاف إلى جدول التطعيمات العادي بالخط بعد 10 سنوات من التطعيمات الأولية .
وينصح بإعطاء الأطفال الصغار المضادات الحيوية الوقائية وذلك لبطء الجهاز المناعي لديهم .
د / مها بورسلي ( ماجستير طب الأطفال DCH دبلن, زمالة الكلية الملكية البريطانية ( لندن ) لطب الأطفال البورد الكويتي للأطفال[color]
حابب اليوم ان اعرفكم عن مرض كم من شخص اصيب به
وعلاجه صعب ومكلف جداً ويوجد عده اشخاص مصابين بهده المرض ومنتظرين العون من الله تعالى
ومن اصحاب الايادي الكريمه
وكم من شخص يسألنا عن هده المرض وحابب ان نتعرف عليه سويأً
ا هو أنيميا الدم المنجلية ؟
هو نوع من أنواع فقر الدم الوراثية وفيه يتغير شكل كريات الدم الحمراء إلى الشكل الهلالي أو المنجلي عند تعرضها إلى توتر كنقص بالأكسجين أو بالسوائل أو تعرضها للضغط الجوي العالي وذلك لخلل في هيكل الكريات الحمراء .
وكيف يسبب ذلك التغيير في شكل كريات الحمراء إلى مرض ؟
لقد خلق الله كريات الدم الحمراء بشكل مميز فكريات الدم الحمراء تأخذ شكل الطبع المقعر من جهتين ويسمح هذا الشكل لها بالحركة المرنة في أدق شعيرات الدم الحمراء بكل حرية .
ولكن عندما نأخذ الشكل المنجلي أو الهلالي تفقد تلك المرونة ويصبح الدم أكثر لزوجه وتترسب الكريات في الأوعية مسببه انسدادها . وأي إنسداد لأي وعاء قد يسبب إلي فقد وظيفة العضو .
ما هي أعراض المرض ؟
قد يأخذ المرض أشكال كثيرة ولكن الغالب والشائع هو شيء واحد " الألم " عندما يحدث ترسيب كريات الدم الحمراء تتباطأ حركة تدفق الدم مسببه للتورم من ثم الألم . وأي ترسيب لأي عضو قد ينتج عنه أعراض وأمراض .
( 1) نوبات الألم: قد تحدث في أي مكان بالجسم سواء بالأطراف أو الأعضاء وفيه تحدث نوبة آلام شديدة جداً للمريض وبمكان المصاب.
(2) إلتهاب العظم: قد يسبب ذلك التغيير في شكل كريات الدم الحمراء إلى انتفاخ ومن ثم إلى إلتهاب بالعظم في المكان المصاب . وغالباً ما يكون ذلك أو عارض يصاب فيه المصاب وبالأخص في بداية عمره ويصاب الرضع المصاب بانتفاخ والتهاب بعظام الأصابع الصغيرة .
(3) أماكن آخرى: قد يؤدي الإنسداد إلى تعطيل العديد من ألاماكن والأعضاء الحساسة مما يكون خطراً على حياة المريض كالطحال والرئة وحتى الدماغ .
(4) نوبات تكسر: من الأعراض الشائعة هي الأنيميا الحادة المفاجئة ويصاب المريض فيها بأنيميا مفاجئة وحادة بسبب التكسر الشديد والسريع لكريات الدم الحمراء .
(5) قابلية الجلطات المفاجئة: هذه الأعراض السابقة هي أعراض خطيرة هل هناك من أعراض أخرى أشد منها .
مع مرور الزمن قد يصاب المريض بأنيميا المنجلية الأتي بالمرض :
(1) تأخر البلوغ .
(2) قصر القامة .
(3) تأثر في وظائف الكلى وفشل بالكلى .
(4) قابلية لتكون حصى المرارة .
(5) تقرحات بالأرجل .
(6) إلتهاب مزمن بمفصل الفخذ .
كيف يشخص هذا المرض ؟ وما هو سبب الإصابة ؟
مرض أنيميا الدم المنجلية هو مرض وراثي بالدرجة الأولى ، حيث يكون كلا الأبويين حامل لهذا المرض وبذلك يكون احتمال كل حمل بان يكون مصاب هو 1 : 4
وغالباً ما يتم تشخيص المرض منذ البداية عندما يصاب الطفل الوليد وخصوصاً بالأشهر الأولى بانتفاخ بأصابع اليدين أو القدمين مع أنيميا أو حرارة وعند عمل فحوصات يكتشف هذا المرض أو يلاحظ الشحوب في وجه الطفل وإصابته بآلام مبكرة بالبطن أو المفاصل أو الأطراف ولتشخيص هذا المرض نحتاج لعمل عدة فحوصات:
1 – فحص CSC فحص شامل للدم ويتضح فيه وجود فقر دم ونقص في مادة الهيموجلوبين ولكن وجود أشكال غير معتادة في الفحص الميكروسكوبي لكريات الدم الحمراء مع محافظتها على اللون والحجم .
2 – فحص التكسر sickling test
وفي هذا الفحص يلاحظ عدم استقرار كريات الدم الحمراء عند تعرضها لمواد معينة .
3 – فحصHb electrophoresis
وهو فحص يتم فيه فحص لسلاسل الدم في جسم المريض
الطبيعي المريض
Hb A2 97 – 98% 50 % Hb A
Hb A 1 – 2% 60 – 100% Hb S
Hb S2 0%
Hb F 20 – 30%
( خصوصاً في منطقتنا الشرق الأوسط ) .
إذا هو مرض خطير هل هذا صحيح ؟
هو مرض كأمراض عديدة يحتاج على المتابعة . والمرض في منطقة الشرق الأوسط هو مرض اقل حدة واقل من حيث المضاعفات لسببا مقارنة بأفريقيا ورغم مساوىء هذا المرض إلا ان المرضى لا يصابون بمرض الملاريا وذلك لشكل الدم الغريب مما يصعب على الطفيليات المسببه العيش بها وهذه إحدى حسنات هذا المرض النفسية .
هل هناك علاج ؟
العلاج وكميته حسب درجة ونوع النوبة .
ولكن هذا المرض الأول هو السوائل ، إمداد المريض بالسوائل ليس فقط عند النوبات ولكن تعليم المرضى على شرب الماء ، وعند الإصابة بنوبات الألم يحتاج إلى مسكنات للألم .
ويحتاج إلى فيتامينات خاصة تساعد عند تكوين كريات دم حمراء وهو حمض الفوليك .
عند حدوث التهابات يحتاج على مضادات حيوية تعطى بالمستشفى .
قد يحتاج بعض المرضى بعد إصابتهم بجلطات أو نوبات بالدماغ أو الرئة أو الطحال على نقل دم بشكل متكرر حسب رأي المختص المتابع لكل مريض وهناك علاجات تخفف من حدة الأنيميا .
هل هناك علاج دائم ؟ وهل يحتاجه لدي لكن حسب رأي الطبيب المعالج
Bone marrow transplantزراعة النخاع أي أخذ نخاع من أخ شقيق للمريض غير مصاب بالمرض وزراعته بالمريض المصاب وفيه يتم القضاء على المرض نهائياً ويلجأ إلى هذا العلاج عند تكرر نوبات الألم أو الاحتياج الدائم إلى نقل الدم أو تعرض المريض إلى نوبات شديدة تؤثر على حياة المريض .
وصف لي الطبيب المعالج تطعيم ، هل هذا مهم ؟
عن المريض المصاب بهذا المرض يكون عرضه إلى بعض الالتهابات التي قد تؤثر على حياته لذلك ينصح بتطعيمات معينة . تضاف إلى جدول التطعيمات العادي بالخط بعد 10 سنوات من التطعيمات الأولية .
وينصح بإعطاء الأطفال الصغار المضادات الحيوية الوقائية وذلك لبطء الجهاز المناعي لديهم .
د / مها بورسلي ( ماجستير طب الأطفال DCH دبلن, زمالة الكلية الملكية البريطانية ( لندن ) لطب الأطفال البورد الكويتي للأطفال[color]
واذا كان عند اي شخص منكم اي زياده او اعتراض وانا مرحب بكم في اي وقت
ولا تبخلو علينا من معلوماتكم.
مشرف المنتدى:
[color=red]"""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""" امير الشر """"""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""